主動脈夾層是一種危險的高死亡率疾病，在我國的發(fā)病有逐年增高之式。近年來，其診斷和治療技術均發(fā)展迅猛。經食道彩色超聲（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像學檢查技術使我們可以在疾病的早期作出準確的診斷，腔內隔絕術（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的豐富了主動脈夾層的治療手段并且使手術的創(chuàng)傷減小，安全性增加。為了指導新技術的應用普及，使該疾病的診療疾病能夠在我國快速、規(guī)范的發(fā)展，學組根據國內外經驗提出一套完整的、與現代新技術相適應的診斷和治療策略，供國內同道參考。遺憾的是，目前世界范圍內均缺乏關于主動脈夾層內治療的大規(guī)模前瞻性隨機對照研究，因此本指南暫以學組內專家的共識為基礎。
    概 述
主動脈夾層是指血液通過主動脈內膜裂口進入主動脈壁并造成動脈壁的分離，是最常見的主動脈疾病之一，年發(fā)病率為5-10/100 000，是腹主動脈瘤破裂發(fā)生率的2~3倍，死亡率約1.5/100 000，男女發(fā)病率之比為2~5：1。常見與45－70歲人群，男性發(fā)生平均年齡為69歲，女性發(fā)生平均年齡為76歲，目前報道最年輕的患者只有13歲，尤其好發(fā)于馬凡綜合征患者，在40歲前發(fā)病的女性中50%發(fā)生于孕期。從發(fā)生部位上看，約70%內膜撕裂口位于升主動脈，20%位于降主動脈，10%發(fā)生于主動脈弓部三大血管分支處。
病因學
主動脈夾層是主動脈異常中膜結構和異常血液動力學相互作用的結果。主動脈中膜是由網狀彈力纖維、間隔支撐膠原纖維和規(guī)律排列平滑肌細胞組成。平滑肌細胞形成彈力纖維和膠原纖維，本身亦是支持營養(yǎng)層；彈力纖維維持著血管的順應性；膠原纖維決定了血管橫向阻力，同時也影響著血管的順應性。影響血液動力學的主要因素是血管的順應性、離心血液的初始能量。而血液動力學對主動脈管壁的主要作用因素是血流的應力（包括剪切應力與殘余應力），常用可測指標是血壓變化率（dp/dt max）。當各種原因造成血管順應性的下降，使得血液動力學對血管壁的應力增大，造成血管管壁的進一步損傷，又再次使血液動力學對血管壁的應力增大，從而成為一個惡性循環(huán)，直至主動脈夾層形成。
1 遺傳性疾病
這里主要是指一些可以引起結締組織異常的遺傳性疾病。馬凡綜合癥是目前較為公認的易患主動脈夾層的主要遺傳病。據文獻報道75％的馬凡綜合癥患者可發(fā)生主動脈夾層。其次包括Turner綜合癥、Noonan綜合癥和Ehlers –Danlos 綜合癥均易發(fā)生主動脈夾層。均為常染色體遺傳性疾病，患者發(fā)病年齡較輕。主要病變?yōu)橹心さ睦w維素樣病變壞死，這與中膜結構先天性發(fā)育缺陷有關。病變造成中膜層的缺損薄弱，壁內血腫形成，使得血管順應性的下降，血液動力學中的應力作用增大，損傷內膜直至破裂，導致血液涌入，形成主動脈夾層。
2 先天性心血管畸形
文獻統(tǒng)計主動脈夾層患者中9％合并有先天性主動脈瓣畸形。先天性主動脈縮窄的病人其夾層的發(fā)病率是正常人的8倍。在先天性主動脈瓣二瓣化畸形中，主動脈中膜層常有囊性壞死的結構性改變，而主動脈縮窄的中膜有退行性變。血管形狀的改變導致了血液動力學的變化，使得應力在某點集中，累積效應造成此點中膜結構的改變，直至主動脈夾層形成。以主動脈縮窄為例，縮窄的近端主動脈承受了異常的血流，而遠端血流因素減弱，主動脈夾層多出現在縮窄的近端，幾乎不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。
3 高血壓
高血壓在主動脈夾層形成中的作用是不容置疑的，約80％的主動脈夾層患者合并有高血壓。Prokop等發(fā)現，血壓變化率（dp/dtmax）愈大，主動脈夾層也就愈易發(fā)生且進展愈快。他們還發(fā)現，非波動性高血壓即使高達400mmHg也不會引起夾層，波動性血壓在120mmHg時就可引起。
4 特發(fā)性主動脈中膜退行性變化
中膜退行性變化主要出現于高齡患者的夾層主動脈壁中，包括囊性壞死和平滑肌退行性變化。這兩種變化往往不是單獨存在發(fā)展的，但不同年齡段有不同的特征。文獻報道小于40歲以中膜囊性變?yōu)橹?，隨著年齡的增大平滑肌細胞的退行性病變漸為主要。無論何種變化，導致的結果都是中膜結構的中空化，彈力板層的功能缺陷或喪失。這種中膜中空化在使得管壁對抗血液動力學應力作用下降的同時，也造成了由于血管管壁順應性的變化而導致的血液動力學改變，相互作用最終形成主動脈夾層。
5 主動脈粥樣硬化
主動脈粥樣硬化曾被想當然地認為因破壞內膜而使得內膜撕裂引起主動脈夾層。但現代尸檢表明，夾層往往在主動脈巨大粥樣硬化斑塊處停止。粥樣硬化斑塊出血曾一度被認為是內膜撕裂的罪魁禍首，現有研究表明，其實粥樣硬化斑塊與夾層動脈瘤形成的最大可能是堵塞了動脈滋養(yǎng)血管，引起壁內血腫，斑塊的出血對夾層形成的影響不大。當然還是有人認為粥樣硬化斑塊破壞了主動脈壁的順應性，導致血流動力學的改變，使得斑塊周圍的內膜易被撕裂。
6 主動脈炎性疾病
主動脈炎性疾病造成主動脈夾層較為罕見，主要是一些結締組織病變，如：巨細胞動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎性胱氨酸病等。其中，巨細胞動脈炎，通過免疫反應引起主動脈壁損害與主動脈夾層形成被認為有較密切的關系。而梅毒性主動脈炎與主動脈夾層的關系有較大爭議。有人認為只要對主動脈壁中膜有損傷，就必然與夾層動脈瘤形成有關，另一些人則認為梅毒性動脈炎不僅與夾層動脈瘤發(fā)生無關，甚至可以防止夾層動脈瘤的發(fā)生。因為，主動脈壁細胞浸潤后形成的疤痕及主動脈外周纖維化可能修補了中膜損害，防止夾層動脈瘤的形成。
7 損傷
外力撞擊引起的主動脈夾層并不罕見，由于位于固定與相對不固定交界處的主動脈中膜內膜在瞬間外力的沖擊下發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入導致夾層動脈瘤形成。但有關研究表明若無中膜層的病變基礎，頂多形成局限性血腫或夾層，甚至部分夾層血栓化，而不會導致廣泛性的主動脈夾層。
8 妊娠
妊娠期好發(fā)主動脈夾層，一些學者通過實驗已否認了雌激素對血管壁的影響，認為最大可能是由于妊娠期血流動力學變化引起的，但有些學者仍堅持是與妊娠期間結締組織的變化有關。
病理學
一 臨床病理學
1 分型
主動脈夾層的分型的根據是夾層內膜裂口的解剖位置和夾層累及的范圍。其中使用最廣泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分類法：I型：主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈。Ⅱ型：主動脈夾層累及范圍僅限于升主動脈。Ⅲ型：主動脈夾層累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型；向下累及腹主動脈者為ⅢB型。
1970年，Stanford大學的Daily等人提出了一種更簡捷分型方法，Stanford A型相當于DeBakey I型和Ⅱ型，Stanford B型相當于DeBakeyⅢ型。近年來，隨著腔內血管外科技術的發(fā)展，使得Stanford分型與臨床手術方法關系越來越密切。
2 分類
Ⅰ類（典型的主動脈夾層，即撕脫的內膜片將主動脈分為真假兩腔）（見圖3.1）
主動脈夾層發(fā)病的特征性病理改變是主動脈內中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之間），所形成的隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經內膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠端或近端發(fā)展，病變累及主動脈的分支時可導致相應并發(fā)癥的發(fā)生。
Ⅱ類（主動脈中膜變性，內膜下出血并繼發(fā)血腫）（見圖3.2）
由于主動脈內外膜彈力系數不同，加之主動脈中層變性等綜合因素，易造成主動脈壁內滋養(yǎng)動脈破裂出血，并繼發(fā)壁內血腫。影像學檢查中往往不能發(fā)現其內膜存在破損或裂口。該類病變約占主動脈夾層的10%~30%。該類夾層又可分為兩個亞類。A亞類表現為主動脈內壁光滑，主動脈直徑不超過3.5cm，主動脈壁厚不超過0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現主動脈壁內低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內無血流信號，血腫的平均長度約11cm，該類常見于升主動脈。B亞類多發(fā)生于主動脈粥樣硬化患者，主動脈內壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動脈直徑超過3.5cm，主動脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動脈的機率大于升主動脈。隨訪資料證實主動脈壁內出血及血腫形成的患者中28%~47%會發(fā)展為I類主動脈夾層，10%的患者可以自愈。
Ⅲ類（微夾層繼發(fā)血栓形成）（見圖3.3）
指微小的主動脈壁內膜破損且有附壁血栓形成。這種病變在隨訪中呈現兩種預后。如果內膜破損在繼發(fā)血栓基礎上愈合則稱為不完全性微小夾層；如果破損擴大血流進入已經破壞的中膜則形成典型I類主動脈夾層。
Ⅳ類（主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍）（見圖3.4）
主動脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經CTA、MRA、腔內超聲等得以診斷。這種病變主要局限于胸降主動脈和腹主動脈，一般不影響主動脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導致主動脈破裂、假性動脈瘤或主動脈夾層形成。
Ⅴ類（創(chuàng)傷性主動脈夾層，同病因6）（見圖3.5）
3 分期
傳統(tǒng)的主動脈夾層的分期，是以14天為界。發(fā)生夾層14天以內為急性期，超過14天為慢性期。分類的原因是14天以內主動脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠遠高于14天以上的夾層。De Bakey等人又根據主動脈壁結構炎癥程度，將慢性期中兩周到兩月之間定義為亞急性期，在此期間主動脈壁脆性和炎癥程度較前兩周輕。
二 組織病理學
1 大體變化
在急性夾層動脈瘤中，夾層的內、外壁組織水腫、脆弱，夾層中可見血栓及流動的血液。大體上看可見主動脈壁呈藍色，伴腫脹，在外壁薄弱處可見有血液滲出。這里有一點需注意的就是大多數急性主動脈夾層的主動脈直徑并沒有擴大。而慢性夾層動脈瘤的主動脈直徑是擴大的，其主動脈夾層外壁可見洋蔥狀板層結構。
主動脈夾層可以沿主動脈順行撕裂，也可以逆行撕裂，還可以同時向兩個方向撕裂。撕裂可以發(fā)生在裂口形成后的數秒鐘內，也可以發(fā)生在血壓波動無法控制的情況下。Stanford B型夾層較少發(fā)生逆行撕裂，逆行撕裂波及主動脈弓部的幾率約10%－15%。順行撕裂通常呈螺旋狀，并累及了降主動脈圓周的外1/2－2/3，并且很少局限于降主動脈上部。由于膈肌主動脈裂口有比較僵硬的纖維連接組織附著，引起順行撕裂停止在膈肌水平，形成ⅢA型夾層；但是大多順行撕裂夾層累及了整個腹主動脈甚至達到髂動脈水平，形成ⅢB型夾層。胸腹主動脈夾層往往累及主動脈的左后外側部位，常出現內臟動脈和右側腎動脈真腔供血，左腎動脈假腔供血。夾層的出口（再入口）往往在肋間動脈、腰動脈或內臟動脈根部附近并伴有這些動脈的斷裂，有的出口在夾層的遠端。假腔內血流的速度是造成夾層破裂，缺血并發(fā)癥及血栓形成的主要因素之一。
62％的原發(fā)性撕裂位于升主動脈，離主動脈環(huán)距離越遠撕裂出現的頻率越低。50％以上的撕裂位于升主動脈起始段的2cm以內。另外，主動脈峽部即閉合的動脈導管（動脈韌帶）附著處，亦是內膜撕裂率較高的地方。撕裂方向往往是橫向的，與縱向之比是5：1。內膜撕裂后血液經過此破口進入主動脈中膜，劈開中膜，沿板層薄弱處順行或逆行方向向遠處發(fā)展。在發(fā)展過程中，有時會在夾層內層繼發(fā)裂口，形成通道，可減輕假道內的血流壓力。、
主動脈夾層向腔外破裂的位置，主要取決于腔內原發(fā)性撕裂的位置。心包積血是主動脈夾層瘤死亡的主要原因。其中，升主動脈向心包內破裂的占70％；主動脈弓向心包內破裂的就降至35％；胸降主動脈為12.3％；而原發(fā)裂口在腹主動脈的僅占7％。除心包積血外，胸腔段破裂出血最易發(fā)生的部位以左側為主，其與右側的比例約為5：1，可能與胚胎發(fā)育及血液動力學因素相關。
2 組織學變化
    夾層動脈瘤組織病理學上最突出的變化是中膜的退行性變化。這也是人們之所以得出夾層動脈瘤的發(fā)病基礎為中膜結構缺損的原因。急性期，主動脈壁出現嚴重的炎癥反應，慢性期，可見新生的血管內皮細胞覆蓋于夾層腔表面。
    彈力纖維的退行性變化主要出現在40歲以下的病人，大多數與遺傳性疾病有關。光鏡下表現為彈力纖維消失，為粘多糖所取代，血管壁結構消失，平滑肌排列紊亂，也就是所謂的“囊性壞死”。
平滑肌的退行性變化多見于老年人，尤以高血壓患者多見。光鏡下主要表為，平滑肌細胞減少，為粘液樣物質所替代。這種所謂的粘液樣物質可能是平滑肌細胞凋亡后殘留的細胞液。
病理生理學
    1  Stanford A型夾層
發(fā)生于升主動脈的急性夾層多累及整個主動脈弓，僅有10％的病人會局限于升主動脈或主動脈弓，大多夾層向遠端發(fā)展，內臟動脈有不同程度受累。冠狀動脈所在的瓣葉常會因夾層逆行撕裂而失效，進而脫垂的瓣膜進入左心室導致急性主動脈衰竭。主動脈瓣另外兩葉瓣膜由于冠脈對其內、中、外膜的固定作用而免遭破裂螺旋力的撕裂。夾層累積冠脈所致的猝死其表現正如心肌缺血一樣，血流會涌入心包造成填塞或破入縱膈，均可導致猝死。
     夾層累及降主動脈及鎖骨下動脈開口遠端時，可進而累及鎖骨下動脈及頭臂干，并?？衫奂爸鲃用}遠端。夾層的多個出口并不少見，內臟動脈常同時受累，其開口常來自假腔。急性升主動脈夾層往往導致主動脈衰竭或血液進入心包導致填塞。另外，夾層也可以引起不同程度的冠脈或腦皮質功能不全。
     一般認為Stanford A型夾層的早期死亡率高于Stanford B型夾層，后者更常見具有慢性病程。在我國，夾層發(fā)病高峰在50～60歲，平均發(fā)病年齡約比腹主動脈瘤年輕10～15歲，男性多于女性。Stanford A型患者約2/3在急性期內死于夾層破裂或心包填塞、心率失常、主動脈功能衰竭、冠狀動脈閉塞等并發(fā)癥。據報道Stanford B型夾層約75%可以度過急性期，但其5年生存率不超過15％，其中多數患者死于夾層的破裂。
    2 Stanford B型夾層
B型急性期主要的并發(fā)癥是夾層破裂和臟器缺血，其中急性期死亡率超過30%以上。盡管主動脈外膜是主動脈壁三層中最堅固的一層，但是夾層假腔破裂率仍然非常高。夾層破裂的誘發(fā)因素包括高血壓控制不良，假腔高速血流，夾層出口過小和主動脈直徑增大。由于夾層裂口和假腔的位置特殊，使得急性期B型夾層破裂發(fā)生于左側胸腔，同時發(fā)生胸膜的破裂和血胸形成，往往造成患者死亡。有時由于主動脈外膜和胸膜連接緊密，血胸量不多，可能有良性的結局。另外，破裂可以發(fā)生在縱膈、右側胸腔、腹膜后或者腹腔。有少數報道夾層破裂進入心包、食管、氣管和肺內。
缺血并發(fā)癥是急性ⅢB型夾層主要的特征性臨床表現，由夾層累及降主動脈和腹主動脈分支引起。大多數夾層患者發(fā)生主動脈閉塞并非裂口瓣膜所致，而是由于假腔對真腔壓迫形成，并常見與胸腹主動脈交界部位。某些急性期時，由于夾層進展導致真腔進行性狹窄，引起血壓升高，增加了夾層破裂和遠端缺血的幾率，進而影響脊髓、腎臟、消化道和下肢供血，如果夾層出口能夠擴大到可以重新恢復腹主動脈血供，夾層進展可以自行停止。如果出口不夠大，夾層持續(xù)進展，就需要采用外科手段來解決。
夾層發(fā)生缺血并發(fā)癥的原因有三種機制：一是假腔壓迫真腔造成分支動脈開口狹窄，二是夾層延伸進入分支動脈壁造成分支動脈管腔狹窄，三是夾層裂口（入口和出口）撕裂的內膜活瓣封閉了分支動脈開口。缺血并發(fā)癥的嚴重程度取決于分支動脈阻塞的程度，缺血的時間，側支循環(huán)的功能和器官或肢體對缺血的耐受程度。解剖學和臨床研究對解釋這些多因素病因學提供了依據。Hirst等人對累及腹主動脈的夾層破裂死亡患者進行病理解剖分析，發(fā)現27.7％伴有內臟動脈受累，26.1％伴有下肢動脈受累。而Cambria等人根據臨床資料統(tǒng)計的結果是內臟動脈受累率8.7％，下肢動脈受累11.7％。
缺血的臨床癥狀因受累的器官而不同。脊髓缺血可以引起肢體麻木、癱瘓或部分神經功能障礙，如Brown-Sequard綜合征。下肢缺血的癥狀比較少見，通常表現為一側或雙側股動脈搏動的消失。在B型夾層中，由于左側鎖骨下動脈開口的閉塞造成左上肢無脈。腸道缺血可以沒有特殊表現，除非重要的內臟動脈（髂動脈或腸系膜上動脈）受累可以出現腸道缺血的癥狀，如腸梗就是一種嚴重的危及生命的并發(fā)癥。如果單側腎動脈受累，對側腎動脈功能正常，腎臟缺血也可能沒有任何癥狀。對于伴有高血壓和腎功能不全的急性夾層患者，有一系列復雜因素的影響，如腎臟和腎動脈基礎病變，降壓藥物對腎臟的影響等。
通過內科藥物治療，大多B型夾層可以度過急性期到達慢性期。
     CT發(fā)現少數B型夾層可以自行愈合，但多數B型夾層由CT影像發(fā)現存在假腔內血栓形成和主動脈中度擴張，約85％出現假腔血栓后部分再通。假腔的進行性擴張會造成動脈瘤的形成，幾率約35％。
動脈瘤的形成主要局限于降主動脈上方與裂口相對的位置或在腎動脈以下的腹主動脈段。最近對夾層動脈瘤的擴張率進行了研究，發(fā)現慢性B型的擴張速度直徑平均每年增加0.59cm，相當每年體積增加94.1ml。大多腎動脈以下夾層動脈瘤的形成與中膜退行性病變有關，進一步擴張可能造成胸腹主動脈瘤的形成。
動脈瘤的形成是夾層晚期破裂并造成降主動脈夾層死亡率的主要原因，假腔的完全血栓化，預示著愈后良好，一旦血栓化的夾層再復發(fā)夾層或后發(fā)的動脈瘤形成，仍有較高的破裂幾率。
當急性夾層形成造成的短暫和局部的缺血，隨著側支循環(huán)建立并代償了分支動脈近端的閉塞，缺血癥狀由急性轉為慢性。慢性缺血主要的表現有間歇性跛行、腸絞痛、腎血管性高血壓或缺血性腎功能不全。
主動脈夾層的診斷
一 主動脈夾層影像學檢查方法的選擇和應用
1 主動脈Duplex彩超
包括經胸主動脈彩超（TTE）和經食道主動脈彩超（TEE）。其優(yōu)點是無創(chuàng)，無需造影劑，可定位內膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動脈瓣關閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。對于A型主動脈夾層，TTE的敏感性為70~100%，特異性可達80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達到95%以上。對B型各區(qū)主動脈夾層，超聲診斷的準確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準確性更低。TEE的缺點是可能引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。
2 主動脈CTA
CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術前影象學評估方法，其敏感性達90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點是造影劑產生的副作用和主動脈搏動產生的偽影干擾。
3 主動脈MRA
MRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示主動脈夾層真、假腔和累及范圍，其診斷主動脈夾層的準確性和特異性均接近100%，有替代動脈造影成為主動脈夾層診斷金標準的趨勢。其缺點是掃描時間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時干擾成像，因而不適用于體內有金屬植入物的患者。
4 主動脈DSA
盡管無創(chuàng)診斷技術發(fā)展迅速，主動脈DSA仍然保留著診斷主動脈夾層“金標準”的地位。目前常在腔內隔絕術中應用。其常規(guī)方法是采用經動脈穿刺，將6F造影導管送至升主動脈或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全面評估主動脈夾層裂口的數量、分布、大小及與重要分支動脈的關系，結合術前MRA和/或CTA精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內移植物和確定隔絕方案。經股動脈插管有時不易進入夾層真腔，導致造影困難，此時可改用經肱動脈插管造影。新一代三維DSA造影對準確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項檢查難以企及的效果。DSA的缺點是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導致并發(fā)癥的可能。
5 血管腔內超聲
血管腔內超聲可清楚顯示主動脈腔內的三維結構，對主動脈夾層診斷的準確性高于TTE和TEE。目前腔內超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導絲經穿刺導入。常在腔內隔絕術中應用，對評判夾層裂口和內漏具有較高使用價值。
（二） 主動脈夾層的確定性診斷步驟
1 確定是否有主動脈夾層
典型的主動脈夾層容易明確診斷，但應該注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別（見表1）。
表1、主動脈夾層和動脈粥樣硬化性動脈瘤的鑒別
  主動脈夾層 動脈粥樣硬化性動脈瘤
主動脈直徑 輕度擴張 明顯擴張
主動脈壁厚度 正常（壁內血腫者顯著增厚） 顯著增厚
管腔表面 光滑 粗糙
附壁血栓 僅見于假腔內 管腔內
血流速度減慢 僅見于假腔內 管腔內
主動脈雙管征 存在 不存在
2 確定主動脈夾層的病因、分型、分類和分期
主動脈夾層的病因、分型、分類和分期是決定其治療策略的重要依據，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學資料后應盡快作出綜合判斷。其中確定主動脈夾層裂口的位置和數量是其手術治療的主要基礎。傳統(tǒng)開放手術旨在以人工血管置換病變動脈段；腔內隔絕術的原則是通過腔內移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除主動脈夾層破裂的后患。
3 鑒別夾層的真假腔
夾層真假腔的鑒別是腔內隔絕術治療成功的關鍵，但有時鑒別比較困難，應根據多種影像學檢查的發(fā)現綜合判斷，常用的判別指標見表2。
表2、主動脈夾層真假腔的鑒別
  真腔 假腔
口徑 常小于假腔 常大于真腔
搏動時相 收縮期擴張 收縮期壓縮
血流方向 收縮期正向血流 收縮期正向血流減少或逆向血流
位置 常位于主動脈弓內圈 常位于主動脈弓外圈
血流速度 多數正常 常減慢
附壁血栓 少見 常見
4 確定有無主動脈夾層外滲和破裂預兆
夾層外滲導致的心包腔積液是急性主動脈夾層死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經常能發(fā)現縱隔和胸膜腔積液。夾層進行性外滲常常是其破裂的預兆，也是急診行手術或腔內隔絕術的主要指征。
5 確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血
脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現主動脈返流應同時測量返流量和主動脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無手術指征的依據。主動脈夾層累及冠狀動脈開口時可導致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標準。
6 確定有無主動脈分支動脈受累及
主動脈分支動脈受累可導致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時主動脈的重要分支動脈受累導致的臟器急性缺血也是主動脈夾層急診手術的指征之一。無名干或頸總動脈受累可導致腦梗死，腎動脈受累可導致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動脈受累可導致急性下肢缺血，肋間動脈受累可導致截癱。
急性主動脈夾層的急診初步處理
1 臨床表現
癥狀：對懷疑主動脈夾層的患者最重要的是盡快明確診斷。在急診室遇到的典型的主動脈夾層患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動脈瓣嚴重返流可迅速出現心衰、心包填塞，導致低血壓和暈厥。主動脈分支動脈閉塞可導致相應的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動脈壁損傷導致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。
體征：周圍動脈搏動消失可見于20%的患者，左側喉返神經受壓時可出現聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時可出現咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現為呼吸困難，壓迫頸胸神經節(jié)出現Horner綜合征，壓迫肺動脈出現肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型夾層患者中50%有舒張期主動脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是主動脈夾層的一種常見體征，多出現于左側。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現意識改變等高血壓腦病的體征。
2 急診初步輔助檢查
急診心電圖可鑒別主動脈夾層和心梗，但在主動脈夾層累及冠脈開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型主動脈夾層心電圖檢查可出現心肌缺血或心梗的表現，此類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片可在60%以上的主動脈夾層患者中發(fā)現主動脈影增寬。急診CT掃描可發(fā)現主動脈雙管征。
3 急診初步治療
對血流動力學穩(wěn)定的急性主動脈夾層患者，急診的初步治療措施主要是控制疼痛和血壓。止痛常用硫酸嗎啡。理想的控制性降壓是將血壓控制在120/70mmHg，β受體阻滯劑是主動脈夾層急性期最常用的降壓藥物，該類藥物可減弱左室收縮力、降低心率，減輕血流對動脈壁的沖擊。如果單用該類藥物血壓控制不理想可加用血管擴張劑，最常用的是硝普鈉，但單用硝普鈉會增強左室收縮力，因此最好和β受體阻滯劑合并使用。對于血流動力學不穩(wěn)定的患者應急診氣管插管，機械通氣，立即行經食道超聲檢查，如果發(fā)現有心包填塞應急診開胸手術。如發(fā)現進行性增大并不斷外滲的B型主動脈夾層，可急診行腔內隔絕術。
主動脈夾層的治療
一 內科治療
1、一般治療
（1）監(jiān)護  急性主動脈夾層威脅生命的并發(fā)癥有嚴重的高血壓、心包填塞、主動脈破裂大出血、嚴重的主動脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。因此，所有被高度懷疑有急性主動脈夾層分離的患者必須嚴格臥床休息，予以急診監(jiān)護，監(jiān)測血壓、心率、尿量、意識狀態(tài)及神經系統(tǒng)的體征，穩(wěn)定血液動力學，維護重要臟器的功能，為適時進一步治療，避免猝死提供客觀信息和機會。
血液動力學穩(wěn)定的患者，自動充氣的無創(chuàng)袖帶式血壓監(jiān)護即可，如患者有低血壓和心力衰竭，應當考慮放置中心靜脈或肺動脈導管以監(jiān)測中心靜脈壓或肺動脈嵌壓及心排量。血流動力學不穩(wěn)定的患者應當插管通氣，迅速送入手術室，術中經食道心動超聲檢查明確診斷。
監(jiān)測人員必須認真負責，既不放過任何有意義的臨床變化，又應保證患者安靜和休息。密切觀察心率、節(jié)律和血壓，心率維持在60～80次/min ，做好病情記錄；血壓不穩(wěn)定期間5～10min測量1次，避免血壓過低或過高，使血壓控制在理想水平。
（2）建立靜脈通道和動脈通道  動脈通道最好建立在右上肢，這樣術中主動脈被鉗夾時，它還能發(fā)揮作用。但當左上肢血壓明顯高于右側時，則應建立在左側。應盡量避免股動脈穿刺或抽取血，在可能的動脈修補術中可將其留作旁路插管部位。如果不得已，急診建立了股動脈通道，應避免在對側動脈穿刺。
一般需建立兩路靜脈通道,一組輸入搶救用藥,另一組輸入支持用藥，用輸液泵嚴格控制輸液速度，根據血壓調整輸液速度，注意用藥后的反應，嚴密監(jiān)測心率和節(jié)律，預防心率過慢和出現房室傳導阻滯。使用硝普鈉個別患者會引起精神不安,出現煩躁不安,不合作,自拔輸液管等類似精神癥狀的表現，應加強安全防范措施，防止墜床和其他意外。
（3）鎮(zhèn)痛  主動脈夾層的進展與主動脈內壓力變化的速率有關（dP/dt）， 疼痛本身可以加重高血壓和心動過速，對主動脈夾層患者極為不利，因此須及時靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇心血管副作用較少的鎮(zhèn)靜藥，如安定、氟哌啶醇等。所用藥物均應靜脈或肌內注射，以便盡快發(fā)揮藥效。應嚴密觀察疼痛變化,按臉譜評分法,定時進行疼痛評估,掌握疼痛規(guī)律和疼痛緩解方法。注射時速度要慢，注意觀察呼吸、神志，盡量避免呼吸抑制發(fā)生。有時，疼痛劇烈，難以緩解，尚需要使用其他的麻醉藥物。
降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降后，疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征之一。
（4）飲食  內科治療的第一日最好給予靜脈營養(yǎng)。治療2～3日，病情穩(wěn)定后可以開始進食。三日后可以開始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒有并發(fā)癥者可以移出重癥監(jiān)護室并開始活動。內科治療對于沒有并發(fā)癥的B型夾層患者，85～90％在兩周左右可以出院。有復雜并發(fā)癥者，如不進行外科或介入治療，極少能存活。
（5）加強心理護理  急性夾層動脈瘤起病急、兇險，預后差，患者和家屬都有不同程度的恐懼憂慮，主動給患者和家屬講解疾病康復過程，認真分析患者的心理狀態(tài)，注意患者的情緒變化,穩(wěn)定心態(tài)，使患者有安全感。同時給予患者安慰、同情、鼓勵，避免消極的暗示，講解密切配合、保持平靜心態(tài)的重要性，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。
2、降壓治療
（1）降壓治療的意義及目標值  藥物治療的原則是降低左室射血速度 (dp/dt max )和降低收縮壓。充分控制血壓是主動脈夾層搶救的關鍵，降低血壓能減少血流對主動脈壁的應切力、減低心肌收縮力，特別是降低dp/dt（左室射血速度），可減少左室搏動性張力，能有效穩(wěn)定和中止夾層的繼續(xù)分離。因為對患者產生致命影響的不是夾層本身，而是血腫進展引起的一系列變化，如嚴重的高血壓、心包填塞、主動脈破裂大出血、嚴重的主動脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。因而，主動脈夾層患者應嚴格控制血壓和心率，降低dp/dt，治療目標值是將收縮壓降至100～120mmHg、心率60～80次/分，血壓應降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現少尿 (<25 ml/h)、心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。
約80%的主動脈夾層的發(fā)生與高血壓有關，有高血壓的主動脈夾層患者必需降壓治療，血壓正常者降壓也是有益的。研究表明，夾層動脈瘤遲發(fā)破裂在血壓控制不良的患者中明顯增加，幾乎是血壓控制良好患者的10倍。
（2）選擇降壓藥物的原則  藥物治療的關鍵是降低心室dp/dt和使收縮壓降低，因此要求擴張阻力血管和抑制心臟收縮的藥物配伍使用。在選擇降壓藥物最好使用能同時降低血管阻力和抑制心臟收縮的藥物，無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，如無藥物使用的禁忌癥，均應使用β-受體阻滯劑，它是目前臨床最常用、最為有效的控制主動脈夾層患者血壓的藥物，急性期應靜脈給藥，可迅速降低心室dP/dt。通常β受體阻滯劑已足以控制血壓，當單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時，可加用硝普鈉。如果單獨使用硝普鈉，則可升高dP/dt，這一作用可能潛在的促進夾層分離的擴展。因此，應同時使用足量的β－受體阻滯劑。當存在使用β受體阻滯劑禁忌癥，應當考慮使用其它降低動脈壓和dP/dt的藥物如鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。有時為了控制血壓，必要時使用其他的降壓藥如α受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、利尿劑等藥物。
如果患者血壓正常而非高血壓，可單獨使用β受體阻滯劑降低dP/dt，如果存在禁忌癥，可選擇地爾硫卓或維拉帕米。
（3）常用降壓藥物的應用方法
β受體阻滯劑  β受體阻滯劑是通過競爭性與各器官腎上腺素β受體的結合，發(fā)揮可逆性的β受體拮抗作用，其作用是拮抗各組織β受體激動后的作用。因此，在生理狀態(tài)下，靜息時對心率和心肌收縮力沒有影響；但在交感神經過度興奮的心血管疾病中，可以減慢心率，降低心肌收縮力。β受體阻滯劑發(fā)揮藥效的具體作用機制目前還不完全明了，但其對抗兒茶酚胺的心臟毒性，是它的核心作用。除此而外，還與以下機制有關：①降血壓：機制包括降低心輸出量，抑制腎素和血管緊張II的產生和釋放，抑制交感神經對去甲腎上腺素釋放，降低縮血管神經的活性。②通過降低心率，降低心肌收縮力和收縮壓而減少心肌耗氧量，緩解心肌缺血。③阻斷腎臟入球動脈的β1受體，減少腎素和血管緊張素II的分泌。④改善左室功能和結構，增加射血分數。⑤抗心律失常。其它的機制還有：減少β受體途徑引起的心肌凋亡；抑制血小板聚集；防止斑塊破裂；防止心肌細胞基因表達的變化等。由于上述功能，使它成為主動脈夾層治療中必不可少的藥物。在此對主動脈夾層最有利的作用為減慢心率、降低血壓、減弱心肌收縮力，減低dp/dt（左室射血速度）,并且可以對抗其他降壓藥物繼發(fā)性的交感興奮,還有助于恢復受損的神經調節(jié)功能,有利于血壓的穩(wěn)定。雖然β受體阻滯劑在主動脈夾層治療中的作用缺乏足夠的大樣本隨機研究，但目前它是臨床最常用，也最為有效的控制主動脈夾層患者血壓的藥物。無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，都應使用β受體阻滯劑來降低左室收縮力，因為β受體阻滯劑可降低心室dp/dt。為迅速降低dp/dt，急性期應靜脈遞增的使用β受體阻滯劑，直至出現滿意的β阻滯效應，即急性患者心率控制在60～80次/分左右，收縮壓降至100～120mmHg。β受體阻滯劑禁忌癥：①支氣管哮喘；②心源性休克；③心臟傳導阻滯（Ⅱ-Ⅲ 度房室傳導阻滯）；④重度或急性心力衰竭； ⑤竇性心動過緩。
α受體阻滯劑  α受體阻滯劑烏拉地爾（Urapidil，又名壓寧定）具有獨特的外周和中樞降壓的雙重降壓機制，在外周有阻斷突觸后α1受體，從而擴張動靜脈血管的作用，可降低外周循環(huán)阻力，在中樞則通過興奮中樞5-羥色胺-1Ａ受體，降低延髓心血管中樞的交感反饋調節(jié),抑制交感張力而使血壓下降,且在降低外周血管阻力時不引起反射性心率增加,故可廣泛擴張動脈和靜脈,對心腦腎等重要臟器血流無明顯影響,有利于降壓同時維持重要臟器的灌流,且不增加顱內壓。烏拉地爾還可通過刺激組織細胞釋放降鈣素基因相關肽(CGRP),有效拮抗內皮素(ET)的生物效應,調節(jié)CGRP/ET的比例；以及通過降低血漿神經肽Ｙ含量，降低外周阻力而使血壓下降。由于這些特點烏拉地爾非常適合治療主動脈夾層, 尤其合并腎功能不全的主動脈夾層患者。烏拉地爾既可靜脈推注,又可靜脈滴注，或二者合用?？蓳獕簻蚀_調整劑量,不導致顱內壓升高及反射性心動過速者血壓異常下降。參考用法：注射液初始劑量為12.5～25mg加入生理鹽水或5～10％葡萄糖注射液20ml內，5～10分鐘靜脈注射，觀察血壓變化，為維持療效或平穩(wěn)降壓需要，可將注射液溶解在生理鹽水或葡萄糖液中以100～400ug/min速度靜脈滴注。病情穩(wěn)定后可改為口服藥物維持。
硝普鈉 （Nitroprusside）  通常β受體阻滯劑已足以控制血壓，當單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時，可加用硝普鈉。硝普鈉是一種強力血管擴張劑，可強烈地擴張小動脈、小靜脈，使周圍的血管阻力減低, 對于緊急降壓十分有效。其作用特點是:起效快，持續(xù)時間短，對光敏感，易失效，降壓的程度與劑量有相關性。劑量應個體化。參考用法：開始滴速每分鐘20μg，根據血壓的反應漸增劑量，直至血壓正?；蚪抵吝m當水平，最高可達每分鐘800μg。如果單獨使用硝普鈉，會升高dp/dt，這一作用可能潛在的促進夾層分離的擴展。因此，應同時使用足量的β受體阻滯劑。治療過程需在ICU中連續(xù)監(jiān)測血壓、心率、心電圖，并用輸液泵調節(jié)用藥劑量。癥狀緩解后，再逐漸減量至停藥。硝普鈉不能突然停用，因有血壓反跳的危險，應逐漸減量停藥。未見中毒及其他副作用發(fā)生,在無嚴重腎功能不全的情況下小劑量的使用1周左右應該是安全的。密切觀察患者神志、尿量及疼痛情況。硝普鈉的副作用有惡心、煩躁、嗜睡、低血壓等，停藥后會很快消失。長時間靜滴（>48小時）偶可發(fā)生硫氰酸鹽中毒，表現為神志障礙、肌肉痙攣、反射亢進和抽搐等，最早的臨床表現為代謝性酸中毒，如果血中硫氰酸鹽含量大于0.12g/L，應立即停藥，否則將發(fā)生氰化物蓄積中毒。
鈣拮抗劑 當存在使用β受體阻滯劑禁忌癥，包括竇緩，二度或三度房室傳導阻滯，充血性心衰，支氣管痙攣時，應當考慮使用其它降低動脈壓和dp/dt的藥物。鈣通道阻滯劑，這類被證實能有效治療高血壓危象的藥物，正越來越多的用于治療主動脈夾層分離，特別是靜脈藥物撤出后，長效鈣拮抗劑成為降壓的重要藥物。鈣通道阻滯劑可分為兩大類，一類為非二氫吡啶類鈣拮抗劑，主要為地爾硫卓，具有減低心率作用，可降低心肌耗氧量，同時可擴張冠狀動脈，因此適合于主動脈夾層的治療，可靜脈及口服給藥。另一類為二氫吡啶類鈣拮抗劑，國外有研究報道，該類藥物由于激活交感神經，增加心肌耗氧量，因而不能單用于主動脈夾層的治療，但舌下含服硝苯地平可成功治療急性主動脈夾層相關的頑固性高血壓，所以在可應用其它藥物的同時應用。
血管緊張素轉換酶抑制劑（converting enzyme inhibitor，ACEI） 夾層可損害一側或雙側腎動脈，導致腎素大量釋放，引起頑固性高血壓。此時，對于一側腎動脈受累最有效的降壓藥物可能是靜脈內注射血管緊張素轉換酶抑制劑類藥物（注意對于雙側腎動脈狹窄禁用ACEI）。作用機制包括抑制腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)，擴張血管（同時擴張動、靜脈），改善心臟功能，減少心律失常，增加腎血流量。臨床治療主動脈夾層現在常用的血管緊張素轉換酶抑制劑是依那普利靜脈內注射，通常首先4～6小時0.625mg，然后加大劑量。與高血壓相關的動脈粥樣硬化是主動脈夾層的主要病因，ACEI具有穩(wěn)定動脈粥樣硬化斑塊，對于此類患者的中長期降壓治療可選用ACEI。
三甲噻酚（trimethaphan：又名阿方那特）  為神經結阻滯劑。它同時具有降壓和降低左心室dp/dt的作用。起效快，停藥3～5分鐘后血壓可恢復到用藥前水平。用法：三甲噻酚500mg加入5％葡萄糖液500ml中，開始以1mg/min的速度靜滴，然后根據血壓水平逐步增加滴速。該藥副作用較多，包括嚴重低血壓、呼吸暫停、嗜睡、尿潴留、便秘、瞳孔擴大和視物模糊等，且在48小時內可產生耐藥性。所以，只有當硝普鈉不能使用或無效時，三甲噻酚才作為二線藥物使用。
利尿劑　利尿劑是一類溫和降壓藥，可減少血容量及細胞外液，減少心輸出量，從而降低動脈壓和dp/dt。但利尿劑能減少腎血流量，使腎小球濾過率降低，血漿腎素活性增強，血管緊張素II及醛固酮含量升高，對降壓不利，所以應與β受體阻滯劑合用。利尿劑的劑量宜大，否則易發(fā)生繼發(fā)性的鈉潴留，影響血壓的控制，常用呋塞米片40～80mg/ｄ。
（4）急性主動脈夾層常用的藥物治療方案
伴有高血壓主動脈夾層的治療方案  ①血壓治療目標值為收縮壓降至100～120mmHg左右。 ②硝普鈉〔2.5～5.0μg/（kg?min）〕＋普奈洛爾（每4～6小時1mg），靜脈滴注。硝普鈉〔2.5～5.0μg/（kg?min）〕＋艾司洛爾或美托洛爾或阿替洛爾，靜脈滴注。美托洛爾劑量為5mg，稀釋為5ml溶液后靜脈注射5分鐘，可給三個劑量；阿替洛爾劑量為5mg，稀釋后靜脈注射5分鐘，觀察10分鐘，收縮期血壓未降至120mmHg以下者，可再給5mg，然后盡早開始口服給藥。③拉貝洛爾靜脈滴注。
血壓正常的治療方案  普奈洛爾1mg靜脈滴注，每4～6小時1次，或20～40mg口服，6小時一次（也可用美托洛爾、阿替洛爾或拉貝洛爾代替普奈洛爾）。
如果可疑主動脈夾層的患者表現為嚴重低血壓，考慮可能存在心包填塞或主動脈破裂，須迅速擴容。在采取積極治療前必須仔細排除假性低血壓的可能性，這種假性低血壓是由于測量了被夾層累及的肢體動脈的血壓引起的。如果迫切需要升壓藥治療頑固性低血壓，最好選用去甲腎上腺素或苯腎上腺素（新福林），而不用多巴胺。因多巴胺可增加dp/dt，當須改善腎灌注時應小劑量使用多巴胺。
 3、早期處理中應注意的問題
主動脈夾層的死亡率高，臨床誤診率高，導致早期治療不明確，阜外醫(yī)院對179例主動脈夾層病例的臨床資料分析發(fā)現，誤診57例,其中誤診為心絞痛者占10 1%、誤診為心肌梗死者占5%。所以早期處理中應格外注意：
（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治療，對急性胸痛的患者，如果懷疑有主動脈夾層的可能，不要急于溶栓和抗凝治療，否則后果不堪設想。溶栓治療可促成主動脈夾層患者的主動脈破裂出血?？鼓委煵焕趭A層假腔內血栓形成，假腔內血栓形成對阻止血腫擴大，防止主動脈破裂具有重要意義。因此，溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林等藥物禁用于主動脈夾層。
（2）根據血壓變化，隨時調整降壓藥的劑量，使收縮壓穩(wěn)定在100～120mmHg，避免較大的波動。如果患者有液體潴留，降壓藥效果將會削弱，此時應給予利尿劑。如果出現難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時，應考慮一側或雙側腎動脈受累的可能，須盡早進行主動脈造影和外科手術治療。
（3）避免單獨使用正性肌力作用的藥物，應使用足量β受體阻滯劑后再用。
 
二 外科手術治療
1  Stanford A型主動脈夾層的治療
手術主要針對升主動脈撕裂口，并根據夾層病變累及和擴展的范圍而采用不同的方法。手術的常規(guī)步驟：全麻成功后，病人仰臥，取胸骨正中劈開切口，切開心包，檢查病變的范圍和程度，全身肝素化（2～3mg/kg體重）后，在右股動脈插入供血管，右心房插入引血導管，分別連接人工心肺機，并將體溫降至25℃，心包腔內注入冰生理鹽水作心臟局部深降溫，左心房放入減壓導管，開始體外循環(huán)。在靠近無名動脈起點阻斷升主動脈，沿升主動脈作縱切口，切開主動脈，經左右冠狀動脈開口灌注冷心停搏液，探查內膜撕裂部位和夾層動脈瘤是否累及主動脈瓣竇。
（1）Bentall手術
適合于Marfan綜合征合并Stanford A型夾層，并有主動脈瓣病變者。手術時找到內膜裂口，切除病變部分，用Teflon墊片以“三明治”法關閉假腔，再用帶瓣滌綸血管行主動脈瓣替換、升主動脈移植及左右冠狀動脈移植。
（2）wheat手術
適合于高血壓或動脈硬化所致的Stanford A型主動脈夾層，并有主動脈瓣病變者。該方法與Bentall手術類似，但手術時僅需切除病變主動脈瓣，行常規(guī)主動脈瓣替換，然后于左右冠狀動脈開口上方，用滌綸血管在升主動脈作間置移植。
（3）Cabrol手術
適合整個主動脈根部受累，或存在主動脈瓣環(huán)擴大，或夾層累及室間隔，需行帶瓣的人工血管置換術者。于主動脈瓣環(huán)上方環(huán)狀切除升主動脈，切除受累的主動脈瓣，升主動脈遠切端位于無名動脈起點前，選擇合適人工血管與主動脈遠切端吻合，將10mm滌綸人工血管吻合在左主動脈竇周圍，選擇合適的帶瓣人工血管縫合固定于主動脈瓣環(huán)上。將10mm人工血管輕繞于帶瓣人工血管周圍，然后與人工血管之間行側側吻合。
（4）升主動脈移植術
適合于Stanford A型主動脈夾層主動脈瓣正常者。將生主動脈游離后于主動脈瓣膜連接處及右主動脈竇上方1cm處切斷升主動脈，遠切端位于無名動脈起點前。將升主動脈遠切端間斷或連續(xù)縫合以閉鎖假腔，注意結扎時不要撕裂脆弱的內膜。選用合適口徑的滌綸人工血管與升主動脈遠切端連續(xù)端端吻合，同樣方法處理人工血管與升主動脈的近切端，術中注意在吻合右冠狀動脈附近時，勿縫到其起始部。
（5）　主動脈弓移植術
適合于Stanford A型主動脈夾層合并主動脈弓分支狹窄者。手術時切開主動脈弓，保留弓部三分支“瘤壁島”，用Teflon墊片以“三明洽”法分別關閉近、遠端主動脈和主動脈弓三分支假腔，再以滌綸血管作主動脈弓移植。
2  Stanford B型主動脈夾層的治療
Stanford B型主動脈夾層的手術方法很多，一些是主動脈病變修復技術，另一些則為解決主動脈夾層所致的缺血并發(fā)癥，這些方法可以單獨應用，也可合并使用。
    （1）人造血管置換術
主動脈置換術適用于急性B型夾層，目標包括：切除病變最嚴重，風險最大的主動脈段；關閉夾層遠端出口；重建遠端主動脈和分支血流。B型夾層中降主動脈上段是最常見的置換部位，術中維持主動脈遠端的血供是減少脊髓缺血發(fā)生的重要原因。對于降主動脈下端伴有擴張性動脈瘤的患者，需要置換降主動脈全程。如果夾層遠端吻合口的重建位于膈肌水平，就需要行胸腹聯合切口。急性期夾層不適合行全胸腹主動脈置換，對于慢性期夾層可采用Crawford技術置換胸腹主動脈，以預防Crawford I型和II型胸腹主動脈瘤的形成。如夾層累及主動脈分支血管，可以行局部主動脈置換術，不但可以預防主動脈的擴張、破裂，而且可以重建受累主動脈分支的動脈血供。
   （2）胸主動脈夾閉術
胸主動脈夾閉術由Carpentier提出，適用于B型夾層，主要包括兩個階段：第一階段將人造血管移植物通過胸腹正中切口行升主動脈和腹主動脈旁路術，第二個階段是自左側鎖骨下動脈遠端阻斷主動脈。由于腹主動脈返流血促使夾層的真腔和假腔的貼合。降主動脈近端，包括入口和夾層主動脈的近端，被形成的血栓所隔絕，理論上對脊髓血供的影響很小。
    （3）“象鼻”技術
1983年Borst 等提出了“象鼻”技術，由于其避免了技術上的困難和降主動脈置換術中移植物近端吻合的風險，因此被廣泛的用于慢性胸主動脈瘤和I型主動脈夾層的治療。近來逐漸拓展到Ⅲ型主動脈夾層的治療中。該方法采用胸骨正中切口，心臟停跳深低溫麻醉，將人造血管插入降主動脈并將其近端錨定于相對正常的主動脈壁組織上，主動脈切口可以取縱行或者橫行，將10cm到15cm長的人造血管插入降主動脈。對大多急性夾層，真腔一般可以容納移植物并恢復遠端正常的血流，夾層隔膜往往完整，假腔不再由遠端再入口供血。
    （4）夾層開窗術
開窗術的原理在于使假腔獲得一個足夠大的流出道進入真腔。一般的方法是夾層累及主動脈顯露、控制、切開，主動脈夾層的隔膜被切除，主動脈重新關閉縫合。以往觀點通過分析主動脈夾層自然發(fā)生過程，認為當真假腔的血流達到了平衡，就能夠避免主動脈的破裂?，F在這種觀點被證明是錯誤的，只有通過主動脈置換才能解決主動脈破裂問題。但是開窗術的價值在于通過重建側支和主動脈遠端分支血流，達到解決缺血并發(fā)癥的作用。因此開窗術仍屬于處理主動脈夾層的一種方法。
    （5）主動脈分支重建術
如果主動脈夾層開窗術失敗，可以選擇特殊主動脈分支重建術。理想的供血動脈應該開口于夾層的近端，甚至可以來自鎖骨下動脈、腋動脈或升主動脈。這類手術比較復雜，遠期通暢率不高。某些情況，可以選擇供血動脈來自無夾層的髂動脈（股股旁路、髂－腎動脈旁路、髂－腸系膜上動脈旁路）或其他內臟動脈（腎－腸系膜上動脈旁路、腸系膜上動脈－腎動脈旁路或腎－肝動脈旁路）。腎下開窗術用的人造血管移植物，可以作為旁路的開口，特別對開窗術失敗的情況，更加有用。
 三 腔內隔絕術治療
   1 適應證
腔內隔絕術要求主動脈夾層有適當長度和強度的瘤頸以固定移植物，隔絕的動脈段無重要的分支。因此，根據主動脈夾層的Stanford分型，慢性期B型主動脈夾層只要瘤頸長度大于1.5cm，即完全適合腔內隔絕術治療，也能獲得較好的臨床治療效果。目前對腔內隔絕術治療主動脈夾層的手術適應證的爭論在于：
（1）急性期B型夾層腔內隔絕術
      在開胸主動脈重建時代，因急性期夾層主動脈壁炎癥水腫明顯，縫合困難，且急性期死亡率不高。因此多數學者均不主張急性期或亞急性期手術。近期開始有人報道腔內隔絕術治療急性期及亞急性期B型夾層，近期效果良好，因病例數量較小，與慢性期的治療效果缺乏大樣本和長期隨訪結果的對照。
（2）A型夾層腔內隔絕術
      A型夾層除了在急性期破裂率高外，還可能因心包填塞、主動脈瓣返流、心率失常等并發(fā)癥導致患者死亡，一般主張急性期行升主動脈置換術。近期腔內隔絕術對此的研究有：一是用于治療夾層內膜破口在降主動脈的逆行撕裂至升主動脈和主動脈弓的A型主動脈夾層，治療方法同B型夾層腔內隔絕術；二是在開胸行胸主動脈弓置換術治療累及降主動脈的A型主動脈夾層，經主動脈弓的遠端切口向降主動脈內植入腔內移植物，以增強主動脈弓的置換術的效果，類似傳統(tǒng)手術中的象鼻技術，其治療方法和效果有待進一步拓展。國內已經有A型夾層腔內隔絕術的成功病例，但病例數尚少，并發(fā)癥率較高，還不宜作為常規(guī)方法。有許多問題如導入動脈的選擇、輸送器彎曲后移植物的釋放、心臟和腦缺血的保護，以及該段高速高壓血流對移植物的影響，都還有待深入研究。
本學組專家現在的共識是，B型夾層只要血壓控制平穩(wěn)，一般在發(fā)生后的三周，主動脈壁充血水腫基本消退，適合行腔內隔絕術。對有經驗的治療者，急性期B型夾層也可以行腔內隔絕術，但術中不宜在弓部進行過多操作，尤其球囊擴張技術要謹慎使用。Crawford等提出B型夾層動脈瘤的手術指征是，急性期藥物控制血壓療效不佳或合并分支血管阻塞，慢性期夾層瘤體直徑大于5cm或直徑增加大于1cm/年。腔內隔絕術由于較傳統(tǒng)手術有明顯的微創(chuàng)特性，手術安全性大大提高，因此不必拘泥于傳統(tǒng)的慢性期B型夾層手術指征的限制，即往提出的手術指征是在權衡瘤體破裂幾率與手術危險性之后得出的被動結論，其實主動脈夾層并不會自愈，手術是唯一有效治療方法，而腔內隔絕術更加安全和微創(chuàng)。
2 禁忌證
腔內隔絕術技術及器具的進步使過去曾經被作為禁忌的導入動脈問題，瘤頸長度問題不再是現在的手術禁忌證。瘤頸長度的問題可通過弓上血管重建或分支移植物來解決，腹主動脈或髂動脈的重建可解決導入動脈的問題，呼吸功能不全的患者可采用局麻或硬膜外麻醉，腎功能不全的患者可輔助以手術前后的血透或CRRT。因此技術的進步使只有那些連微創(chuàng)手術也不能耐受的患者或并存惡性腫瘤或其他疾病預期壽命已經不長的患者才不適宜行腔內隔絕術。
3  主動脈夾層腔內隔絕術前影像學評估
術前可選用MRA或CTA，并結合術中DSA進行全面精確評估測量。需要測評的參數主要有：近端瘤頸（左鎖骨下動脈開口與夾層裂口之間的胸主動脈）的長度、內徑；主動脈扭曲度；分支動脈的通暢度；最重要的是精確定位裂口和判別夾層真假腔。當需要封閉左鎖骨下動脈時，還應認真評估雙側椎動脈，以便于決定是否需要在隔絕主動脈夾層之前或同時重建左側椎動脈。另外，還應常規(guī)行彩超評估雙側股總動脈和髂動脈直徑，以便根據導入系統(tǒng)的口徑選擇導入動脈。近來，隨著MRA和CTA的旋轉顯示、腔內仿真技術的采用，能夠更加精確分析夾層裂口，提供腔內隔絕術重要的信息。
4  腔內移植物的選擇
目前用于治療主動脈夾層的腔內移植物主要由直管型不銹鋼或記憶合金支架與人工血管共同組成。所選移植物需滿足兩個要求：一是需要有足夠的周向支撐力以保證移植物與主動脈之間緊密貼合，這主要靠選擇移植物直徑大于瘤頸直徑10%來實現；二是為使移植物釋放后能適應主動脈弓的彎曲度而不至于損傷主動脈內膜，移植物必須維持良好的軸向柔順性。這主要靠節(jié)段支架設計加置于主動脈弓大彎側的縱向固定鋼絲來實現。現有直管型腔內移植物雖然采用了各種方法試圖完全滿足以上要求，但仍有一定的移植物相關內漏發(fā)生率和繼發(fā)A型夾層的報道。
5  B型主動脈夾層腔內隔絕術的常規(guī)方法
（1）麻醉及體位的選擇
因為術中需要大幅度的調控血壓，麻醉應首選氣管插管全麻。氣管插管建議選擇彈簧管，因為術中DSA C臂的運動可能會使增強器碰到氣管插管，柔軟的彈簧管增加了安全系數，另外在釋放主動脈腔內移植物時，氣管內顯影良好的彈簧氣管導管也可以為主動脈弓上分支血管的定位提供部分參考。手術中患者取平臥位，經右側橈動脈穿刺監(jiān)測有創(chuàng)血壓，因為術中需要經左側鎖骨下動脈造影并且腔內支架移植物可能會覆蓋左鎖骨下動脈開口，所以左上肢不能用來監(jiān)測有創(chuàng)動脈血壓；而移植物釋放過程中和球囊擴張時的主動脈阻斷干擾及夾層真假腔血流的不定型分布使下肢的動脈血壓也不夠準確。經右側頸內靜脈或鎖骨下靜脈穿刺放置中心靜脈導管，在估計手術比較復雜時可放置雙腔靜脈導管，這樣不僅便于給藥和補液，術中漂浮在上腔靜脈內的中心靜脈導管有時也可為主動脈弓上血管的定位提供參考。每例患者均需留置尿管，無論患者性別，導尿管均需要從患者左大腿下方引致身體左側，接延長管沿患者身體左側上行，經患者左腋下引致床頭，接尿瓶懸掛于床頭下，這樣即便于術中麻醉醫(yī)師觀察即時尿量，也可避免因移動DSA床導致尿管受壓或牽拉而導致尿道損傷或者尿量不準確。
（2）造影方法的選擇
患者術前的MRA或CTA圖像，B型夾層近端裂口距離左鎖骨下動脈4cm之內建議選用左肱動脈穿刺插管造影，超過4cm的可以采用移植物導入動脈造影而減少一個傷口。左肱動脈穿刺時前臂旋前稍外展，肘部下方墊折疊的巾單使肘關節(jié)最大限度伸展。穿刺點取肘關節(jié)內側肱動脈搏動明顯處，穿刺成功后放置5F短鞘，以巾鉗或縫線固定與皮膚。肱動脈直徑較小，應盡量選擇小口徑的鞘管，因為5F的導管是能夠滿足主動脈弓上造影所需要流量最小口徑導管，所以選擇5F鞘。選用5F帶刻度豬尾巴導管使導管頭端先進入升主動脈，以左前斜35-50度造影，左前斜的具體角度應根據術前MRA或CTA使射線角度與主動脈弓平面垂直，造影劑的注射速度為20ml/s，總量40ml。第一次造影應獲得主動脈弓三支分支血管的清晰影像，雙側頸動脈分叉部及雙側椎動脈的近端清晰影像(圖4)。選擇導管在影像中心部分作為參照進行測量，因為該部分導管與射線方向垂直，誤差最小，測量左鎖骨下動脈開口處主動脈弓的最大直徑及左鎖骨下動脈與與夾層近端裂口間的距離。將導管退至左鎖骨下動脈開口附近，用0.035口徑的軟導絲引導導管進入夾層真腔，將導管頭端引導至T10平面，將增強器轉回正位，上移DSA床，使視野上端與第一次造影的視野下端相連接，視野下端可見L2椎體，以15ml/s的速度注射造影劑30ml第二次造影，此次造影的目的是獲得腹主動脈主要分支血管，包括腹腔干、腸系膜上動脈及雙腎動脈的影像，判斷出這些主要分支的血供來源于真腔或假腔并觀察遠端裂口的位置和大小(圖5A、B)。大部分的夾層患者在這一平面可見到一個或多個遠端裂口，而且遠端裂口常位于主動脈的主動脈分支開口處。再次用導絲將導管引導至L2椎體平面，上移DSA床，使視野上端與第二次造影相連，下端顯露出雙側股骨頭，以15ml/s的速度注射造影劑30ml第三次造影，此次造影需明確夾層遠端累及的范圍，并觀察髂動脈受累及情況，并測量雙側髂外動脈和股總動脈的直徑（圖6）。至此，對于一般身高的患者，分三次功用100ml造影劑即可完成全主動脈造影，根據全主動脈造影的結果來選擇移植物的口徑、長度及導入動脈。
（3）導入動脈的選擇
導入動脈的選擇原則是：口徑夠大以避免導入動脈損傷導致的下肢并發(fā)癥、易于進入夾層真腔避免誤入夾層假腔、易于控制以便于輸送器的交換。股動脈依然是首選的導入動脈，可根據全主動脈造影的結果選擇髂動脈未受夾層累及且扭曲少的一側股總動脈作為導入動脈，對于雙側髂動脈受累的病例應選擇裂口小的一側。顯露股總動脈的切口應該選擇腹股溝韌帶之下、腹股溝橫紋之上的縱行切口。過于肥胖的患者可在麻醉后使用寬膠布將腹部脂肪上拉，以減少此處皮下脂肪的厚度。切口長約3-4cm左右，根據患者皮下脂肪的厚度可適當延長或縮短，但不建議太小，否則縫合股總動脈時不易阻斷。該部位是人體平臥時股動脈的最高點，從該部位進入可使輸送器的路徑減少一個彎曲。低于此切口則顯露的是股淺動脈，口徑不足以導入，高于此切口則需打斷腹股溝韌帶，顯露的是髂外動脈，且髂外動脈的位置深在不易操作。如果患者雙側的股總動脈口徑均小于輸送器的口徑，利用輸送器頭端的擴張器仍有可能導入輸送器，這時需注意，如果估計夾層處理非常容易，不需要交換輸送器可以嘗試利用股動脈導入，如果估計需要球囊擴張或增加移植物建議選擇更粗的動脈，因為反復交換輸送器時，輸送器與動脈內膜的摩擦會導致髂動脈的夾層形成或內膜完全撕脫，導致重建的困難。在使用COOK公司的移植物時，在第一個移植物釋放后可將輸送器外鞘保留在位，再使用球囊時可經該鞘導入，既減少了出血也減少了導入動脈的損傷。股動脈之后的侯選導入動脈是髂總動脈，因為髂外動脈與股總動脈的口徑相差無幾，使用髂外動脈的機會是不多的。髂總動脈的顯露可使用經腹腔徑路或腹膜外徑路，筆者的經驗腹膜外徑路更為方便。切口可選擇在腹直肌外側緣縱行切口，切口上端超過臍平面1cm，總長約6cm。進入腹膜外間隙時不要將腹膜外脂肪完全剝離，在這個層面顯露出髂總動脈時可將其前方脂肪組織和輸尿管一起翻向內側，不必顯露輸尿管，以減少輸尿管的損傷，即所謂的‘腹膜外腎后徑路手法’，只是顯露的范圍不需要高到腎臟平面。在游離髂總動脈時要小心髂靜脈的損傷。這時還需注意如果估計夾層處理是否非常容易，不需要交換輸送器可以嘗試直接經髂總動脈導入，估計需要多次交換的病例，建議在髂總動脈上端側吻合一段口徑10mm長10cm的人工血管，經人工血管導入輸送器（圖7）。由于目前使用的胸主動脈腔內移植物輸送器口徑多為24F上下，且沒有如此大口徑的帶止血閥的鞘管，輸送器反復擴張髂總動脈會造成切口擴大，帶來不必要的失血。有極少數患者髂總動脈的直徑仍不足以導入輸送器，這時可選用腎下腹主動脈導入。
需要選用腎下腹主動脈作為導入動脈的情況有兩種，一種是血管發(fā)育畸形腹主動脈及髂動脈纖細，此種患者可選用經腹路徑顯露腎下腹主動脈，環(huán)周解剖出腹主動脈約3cm即可；第二種情況是腹主動脈段真腔完全閉塞，雙側髂動脈完全由假腔供血，此類患者經股動脈切口進入導絲后如果能在腹主動脈段夾層隔膜成功開窗，可經過部分髂動脈及腹主動脈假腔將輸送器導入夾層真腔完成腔內隔絕術，同時需要遠端隔膜裂口，維持下肢血供，如果導絲無法進入夾層真腔則需要改用腹主動脈作為導入動脈，方法是開腹行腹主動脈及髂動脈分叉型人工血管置換，術中將夾層真腔遠端與人工血管吻合，假腔遠端縫閉，人工血管遠端一側先與髂動脈吻合，另一側作為導入動脈完成主動脈夾層腔內隔絕術。
（4）術中夾層真假腔的判別
如果術中夾層真假腔判斷失誤，移植物將經過夾層裂口置入夾層假腔，使夾層真腔血流完全隔絕，將導致災難性的后果。因此術中準確的判斷夾層的真假腔是手術成功的基本條件之一。對于小部分無遠端夾層裂口的患者，腔內隔絕術中夾層真假腔的判斷并不困難，只要導絲從股動脈插入能順利導入升主動脈就可保證導絲位于夾層真腔內。但對于有多個夾層裂口的患者，則有可能從股動脈插入的導絲先進入夾層假腔再經夾層裂口進入真腔，此時則有可能導致判斷失誤。術前精確的影像學檢查是正確判斷夾層真假腔的基礎。目前可用的術前影像學檢查方法有：經食道超聲，MRA，CTA，DSA（二維、三維），筆者對經食道超聲經驗不多，而DSA因為屬于有創(chuàng)檢查，在術前單獨進行常無必要，MRA和CTA精確度相仿，閱讀MRA或CTA時片時應首先判讀三維重建（SSD）片（圖8），以獲得對主動脈夾層的整體印象，再從其它切面圖像獲得更為準確的信息。橫切面掃描圖像有利于判斷位于降主動脈的夾層裂口和真假腔，冠狀切面（圖9）和矢狀切面（圖10）有利于判斷位于主動脈弓部的夾層裂口和真假腔，而多平面重建（MVR）圖像（圖11）則可選擇適當的角度更為直觀的顯示夾層真假腔與裂口的關系。從術前準確的影像學檢查獲得夾層的立體構形后可減少術中導絲操作的盲目性。經左側肱動脈穿刺插管至升主動脈造影，有效的避免了造影前相對盲目的從股動脈穿刺逆行上導絲對夾層假腔可能的干擾，多數夾層患者在造影時根據血流速度及官腔形態(tài)可以粗略的判斷夾層的真假腔，但由于角度的關系，夾層真假腔常常會重疊，三維DSA可解決這個問題，但由于后續(xù)的手術操作均是在二維DSA監(jiān)視下進行，因此三維DSA對后續(xù)操作幫助不大。此時，根據術前MRA判斷夾層隔膜的角度，選擇夾層隔膜的切線角度造影，即可將夾層真假腔從影像上完全分開（圖12）。經股動脈穿刺上行的導絲在DSA全主動脈造影圖像引導下估計進入真腔后，交換端側孔導管，在端側孔導管上升途中，推注造影劑10ml（冒煙）（圖13），再次證實導管在真腔內，然后再交換超硬導絲。筆者兩次導絲從遠端誤入假腔，均用此法及時發(fā)現。在夾層累及髂股動脈時，從髂或股動脈穿刺有時導絲會直接進入假腔，此時不必從遠端反復嘗試，可以用一根260cm的泥鰍導絲從左肱動脈插管內進入主動脈，沿夾層真腔向遠端漂下，再從股動脈切口引出，沿此導絲導入端側孔導管至夾層近端，再交換超硬導絲。該方法的成功也要建立在造影能夠區(qū)分出夾層真假腔的基礎上，操縱導絲順真腔血流下降。該方法同時具有的另一優(yōu)點是可使用肱股導絲牽引技術，牽引移植物進入降主動脈，而不必再交換超硬導絲。在夾層裂口距左鎖骨下動脈開口較近時（瘤頸比移植物引導頭短）時選用右肱動脈穿刺，可擴大肱股導絲技術的適應征，但使用右側肱股導絲技術時牽拉更需謹慎，以免無名干動脈的碎屑脫落引起腦梗塞。
（5）輸送器到位及移植物釋放困難的處理
這是在主動脈夾層腔內治療中特有的困難，在腹主動脈瘤腔內治療中不會碰到，因為在移植物的血管部分到達左鎖骨下動脈開口時輸送器的頭端已經進入了升主動脈，輸送器已經形成了一個近180度的彎曲，在主動脈弓角度比較銳利且向左上方突出時，移植物輸送器難以到位或輸送器外鞘后撤困難是會經常遇到的情況。輸送器到位困難是因為在弓上轉彎時導鞘緊貼主動脈弓大彎側內壁，向上推送輸送器的力不能完全沿導絲向前釋放，部分轉化為與主動脈內壁的摩擦力，此時強力推送輸送器可能導致內膜的撕裂，新夾層的形成。筆者經驗一是更換硬度更強的超硬導絲，導絲盡量深入使導絲軟頭在主動脈瓣膜處向后反轉，導絲的硬質部分最大限度的將主動脈弓撐開，使輸送器沿更大的弧度前進，以減少向主動脈大彎側的分力，減少摩擦力。第二可以使用到絲后拽跳躍式前進技術，在輸送器頂住主動脈大彎側內壁不能前進時，左手握輸送器保持向前的推力，右手短促發(fā)力后拽到絲，使輸送器頭端暫時離開主動脈大彎側內壁，而向前的推力可使輸送器向前彈跳少許，再次進導絲，反復操作可使輸送器到位。這個技術在釋放第一個移植物后發(fā)現內漏，需要再次向前方釋放移植物尤其有效，因為第一個移植物的內支架及血管縐折使第二個移植物輸送器前進的阻力更大。
在主動脈弓銳利時，有時移植物到位后外鞘后撤困難，使移植物無法釋放。這是因為無論移植物還是輸送器在體外時都是直的圓柱體，在弓上轉彎時，輸送器外鞘和移植物的小彎側都會出現縐折(圖12)，當這些縐折互相嵌合時輸送器外鞘自然無法后退，在腹主動脈瘤的手術中因為不存在這么大的扭曲所以不存在這個困難。筆者的經驗這時可適當后撤輸送器使移植物到達相對平直的地方，此時縐折消失，后撤外鞘便不再困難。可稍許后撤外鞘使原本嵌合的縐折松動再將輸送器上升到位然后再次釋放。
當然解決這兩個難最有效的方法是改進移植物輸送系統(tǒng)，比如現在已經有RallyTM 胸主動脈移植物，其移植物分兩步釋放，硬質外鞘只到達降主動脈，然后有膜狀軟質導鞘輸送移植物到達主動脈弓，就完全解決了移植物到位困難和釋放困難。在現有移植物輸送系統(tǒng)仍然作為主流在應用的時候，希望我們的操作經驗仍然能夠為廣大同道提供借鑒。
（6）隔絕后再次造影
經左肱動脈預置豬尾造影導管再次行主動脈造影，注意觀察左鎖骨下動脈是否通暢，移植物是否通暢，有無扭曲、移位，移植物近端或遠端是否存在內漏（圖14）。如造影證實主動脈夾層已被完全隔絕，假腔不再顯影，則退出導管，縫合導入動脈及切口。
（7）近端錨定區(qū)的拓展
近端錨定區(qū)的拓展是主動脈夾層腔內隔絕術的重要進展之一，它基本克服了原來瘤頸長度必須大于1.5cm的手術禁忌。近端錨定區(qū)的拓展方法有兩類，一類是雜交技術，既以外科手術重建弓上血管以保護大腦血供，一類是以開窗或分支型移植物來保留大腦血供，后者雖然理論上更為合理、微創(chuàng)，但移植物需要個體化定做，目前尚無法得到已經商品化的移植物。
瘤頸長度小于1.5cm的B型區(qū)主動脈夾層可將腔內移植物近端放置于左頸總動脈開口與左鎖骨下動脈開口之間，解剖學研究發(fā)現，成人這兩條動脈開口之間的距離約為1-1.5cm，可滿足移植物近端固定的需要。對左椎動脈為優(yōu)勢椎動脈且Willis環(huán)不完整的患者在全麻后先行左椎動脈或左鎖骨下動脈與左頸總動脈旁路術并結扎左鎖骨下動脈近心端，然后行主動脈夾層腔內隔絕術，對右側椎動脈為優(yōu)勢動脈且Willis環(huán)完整的患者可不重建左鎖骨下動脈或左椎動脈。對于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間的主動脈弓仍不足以錨定移植物的患者，可進一步向前拓展錨定區(qū)至無名干與左頸總動脈之間，但在行腔內隔絕術前需要先行右頸總動脈-左頸總動脈-左鎖骨下動脈旁路術，以保證大腦的血供，并結扎左頸總動脈和左鎖骨下動脈的近心端以防止內漏（圖15）。類似的各種轉流手術擴大了主動脈夾層腔內隔絕術的指征，近來應用日益增多。
（8）多裂口主動脈夾層的處理
多數主動脈夾層患者不止一個夾層裂口，以B型為例，近端的夾層裂口常常靠近主動脈夾部，是夾層假腔的入口，假腔在向遠端發(fā)展的過程中遇到較大的分支血管時常常使內膜從分支血管開口處斷裂，形成第二個甚至第三個夾層裂口，從病理生理學上來講，遠端的夾層裂口通常是夾層假腔的出口。在腔內隔絕術中，對遠端的夾層裂口是否處理、如何處理取決于其與近端裂口的距離和血流量大小，對于遠端裂口位于腎動脈以上且裂口較大者，應與近端裂口同期處理。對累及重要分支血管的遠端夾層裂口經腔內放置一裸支架于裂口周圍，使夾層隔膜與假腔外膜貼合是一種較為常用的處理方法。在夾層遠端裂口位于內臟動脈時使用Wallgraft等移植物對遠端裂口行腔內隔絕術即可封閉遠端裂口又可改善內臟的血供。對于與近端裂口距離較遠，返流量不大的遠端裂口可暫不處理，根據對此類患者的隨訪發(fā)現，主動脈夾層的假腔近端已經形成血栓，而遠端假腔仍然存在，但假腔的直徑無明顯擴大，與傳統(tǒng)手術中只置換夾層近端的效果相似。
（9）內臟動脈由假腔供血的主動脈夾層的腔內治療
隨著CTA、MRA等無創(chuàng)影像學檢查技術的應用，在主動脈夾層的術前評估中經常會發(fā)現有內臟或下肢的血供主要甚至完全來源于假腔，類似于夾層開窗術后的效果，因此在夾層腔內治療中恢復了真腔供血后原來由假腔供血的臟器是否會缺血是一個值得關注的問題。從夾層的病理生理學來分析：在夾層的影像學上表現為假腔供血的內臟或下肢動脈可能有以下幾種機制：①內臟動脈仍由真腔供血，但真腔被壓癟，因為在夾層形成過程中由于夾層遠端是盲腔或有小的出口，因此假腔內的壓力常高于真腔內的壓力，在影像上表現為假腔大而真腔細小，在夾層隔膜分離到內臟動脈開口時，內臟動脈的內膜并未隨之撕裂，而是被夾層隔膜壓向一側，因此雖然在影像學上可能表現為假腔供血，其實事實上仍是由真腔供血，這一點在DSA下動態(tài)觀察常?？傻玫阶C實，這種原本即由真腔供血的內臟動脈在封閉夾層近端裂口后真腔的血流只會增加；②內臟動脈由假腔和真腔同時供血，在夾層假腔發(fā)展至內臟動脈開口時，內臟動脈的內膜被部分撕裂，形成一個遠端裂口（夾層的出口），假腔血流經此進入下肢或內臟動脈的真腔，但內臟動脈的內膜并未完全斷裂，即夾層的真腔仍然與內臟動脈相通，但在假腔壓力高的情況下，可能主要由假腔供血，在夾層近端裂口封閉后，真腔壓力增高，內臟動脈可恢復由真腔供血，但此時原來的夾層出口可變入口，雖然不影響內臟動脈的血供，但會使夾層遠端在術后不能完全血栓機化；③內臟動脈完全由假腔供血，這可能是因為在夾層發(fā)展過程中，內臟動脈的內膜隨夾層隔膜從其開口處完全撕裂，這種情況下在腔內隔絕術后發(fā)生內臟動脈缺血的可能性也不大，因為此時必然存在夾層的遠端裂口，在夾層近端裂口被封閉后，真腔血流可經夾層遠端裂口進入夾層假腔遠端，仍可保持內臟動脈的血供。因此術前由假腔供血的內臟在腔內隔絕術后發(fā)生內臟缺血的機率不高。
6 夾層腔內隔絕術后并發(fā)癥的預防及處理
（1）腔內隔絕術后內漏：
內漏是指腔內隔絕術后從各種途徑繼續(xù)有血液返流入瘤腔的現象。內漏的危害是可以導致胸主動脈夾層動脈瘤繼續(xù)增大甚至破裂。內漏分為四型：I型內漏是指血流經腔內移植物近心端與自體動脈之間的裂隙流入瘤腔的現象。I型內漏是最需要認真消除的內漏，因為腔內隔絕術后，I型內漏就使瘤腔變成了只進不出的高壓型瘤腔，使夾層動脈瘤破裂的機率明顯增高。I型內漏的處理一般是在近端再加一段或多段移植物，以徹底隔絕內漏。II型內漏是指腔內隔絕術后血液經腔內移植物遠端與自體動脈之間的裂隙返流入瘤腔的現象。II型內漏若返流量不大，可先不處理，留待隨訪觀察中自閉。若返流量大，則需再加一段腔內移植物將內漏隔絕封閉。III型內漏是指從肋間動脈返流入夾層假腔的現象。一般返流量較小，術后在隨訪觀察中往往能夠自閉。IV型內漏是指從腔內移植物破損處血液流入夾層假腔的現象。IV型內漏的處理一般是再選一段較短的且口徑合適的腔內移植物將原先的破損處隔絕封閉。內漏的處理是衡量腔內隔絕術技術水平最重要的標志，也往往是評價腔內隔絕術效果的最重要的標志之一，也往往是引起各種術后并發(fā)癥的最重要的原因。因此，應高度重視內漏的處理，應根據內漏的具體情況，積極穩(wěn)妥地處理好各種內漏及內漏引起的各種并發(fā)癥。
（2）腔內隔絕術中截癱的預防
傳統(tǒng)胸降主動脈重建術的一個典型并發(fā)癥是術后截癱，發(fā)生率約10%。腔內隔絕術具有同樣的危險。因同樣可能影響脊髓動脈血供，脊髓血供成節(jié)段性，胸腰段脊髓的血供主要來源于相應肋間動脈及腰動脈后分支所形成的脊髓前動脈，其中根最大動脈(Arteria Radicularis Magna)，是脊髓前動脈的主要滋養(yǎng)血管，保留它可避免截癱。但該動脈的起源位置不固定，發(fā)自左側第六肋間動脈至第十二肋間動脈的機率是75%，發(fā)自上三個腰動脈之一的機率是15%，起源于胸六以上肋間動脈的機率較小。故筆者主張在行腔內隔絕術治療胸主動脈夾層動脈瘤時，移植物選擇應選用能完全隔絕夾層裂口的最短長度，必要時還應行脊髓液測壓和減壓處理，以降低截癱發(fā)生率。
（3）腔內隔絕術后綜合征
腔內隔絕術后短期內患者會出現一過性C—反應蛋白升高，發(fā)熱（常見于術后第二天起，午后發(fā)熱，體溫一般不超過38.5°C），紅細胞、白細胞、血小板三系輕度下降（一般無需輸血治療）等表現。體檢時無感染癥狀，因原因不明故暫且稱之為腔內隔絕術后綜合征?？赡艿脑驗橐浦参锏漠愇锓磻⒘銮粌妊ㄐ纬珊蟮奈?、移植物對血細胞的機械破壞及造影劑和x-線輻射的影響等。均在短期小劑量使用腎上腺糖皮質激素及消炎鎮(zhèn)痛類藥物對癥處理后緩解。
（4）B型夾層腔內隔絕術后繼發(fā)A型夾層
在主動脈夾層的腔內治療中，由于夾層的近端裂口多位于主動脈夾部，即主動脈弓-降交界的地方，此處主動脈本身有一個角度較大的生理彎曲，植入其腔內的金屬支架在主動脈的脈動中必然對其內膜產生機械損傷，而且已經有作者觀察到在植入支架一段時間后，支架對主動脈有一個塑型作用。因此有作者擔心支架對主動脈內膜的損傷有可能導致新的夾層出現。在我們的100余例病人中，有2例在術后再發(fā)夾層。1例馬凡綜合征患者術后8月腹主動脈出現新的夾層裂口，予保守治療，術后24月再發(fā)Stanford A型夾層行Bentall手術后治愈。1例術后14月再發(fā)Stanford A型夾層行升主動脈置換術后治愈。但這兩例均無充足的證據證實患者再發(fā)的夾層均與前次植入的支架相關，因此我們認為目前沒有充足的理由證實主動脈腔內的支架會誘發(fā)新的夾層。但需要指出的是在我們治療的3例馬凡綜合征造成的Stanford B型主動脈夾層患者中，1例2次再發(fā)新的夾層，1例于術后1年不明原因猝死，其療效遠不如高血壓造成的夾層。因為馬凡綜合征患者往往全主動脈均有擴張性病變，最終導致患者死亡的主要還是心包腔內的升主動脈病變，因此對馬凡綜合征患者的單純以腔內技術治療降主動脈病變可能難以達到預期的療效。
（5）B型夾層腔內隔絕術后中風
（6）B型夾層腔內隔絕術后支架遠端動脈瘤形成
（7）夾層急性缺血并發(fā)癥的腔內處理
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